RESUMO Objetivo: A síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) pode ser uma condição devastadora em crianças com câncer e as manobras de recrutamento alveolar (MRA) podem melhorar a oxigenação e a sobrevida. O objetivo foi avaliar a viabilidade das MRA em crianças gravemente doentes com câncer e SDRA. Métodos: Analisamos retrospectivamente 31 manobras em 12 pacientes (idade mediana de 8,9 anos), com tumores sólidos (n=4), linfomas (n=2) e leucemias linfoide (n=2) e mieloide agudas (n=4). Os pacientes receberam pressão expiratória final positiva de 25 a 40 cmH20, com delta de pressão de 15 cmH2O por 60 segundos. Gasometrias foram analisadas pré e pós-manobras, bem como os parâmetros de ventilação, sinais vitais, hemoglobina, sinais clínicos de sangramento pulmonar e sinais radiológicos de barotrauma. Valores foram comparados com o teste de Wilcoxon. Resultados: A contagem mediana de plaquetas era de 53.200/mm3. Após as manobras, em dois pacientes, a pressão arterial média declinou mais de 20%, e quatro necessitaram de aumento de drogas vasoativas. A hemoglobina permaneceu estável 24 horas após a MRA, sem sinais de pneumotórax, pneumomediastino ou enfisema subcutâneo. Houve diminuição significativa nas frações inspiradas de oxigênio (FiO2; p=0,003). A relação pressão arterial de oxigênio (PaO2)/FiO2 aumentou (p=0,002), e o índice de oxigenação caiu (p=0,01), mas essas melhoras foram transitórias. A mortalidade em 28 dias foi de 58%. Conclusões: As MRA, embora viáveis no contexto da trombocitopenia, levam apenas a melhorias transitórias e podem causar instabilidade hemodinâmica significativa.

ABSTRACT Objective: Acute respiratory distress syndrome (ARDS) can be a devastating condition in children with cancer and alveolar recruitment maneuvers (ARMs) can theoretically improve oxygenation and survival. The study aimed to assess the feasibility of ARMs in critically ill children with cancer and ARDS. Methods: We retrospectively analyzed 31 maneuvers in a series of 12 patients (median age of 8.9 years) with solid tumors (n=4), lymphomas (n=2), acute lymphoblastic leukemia (n=2), and acute myeloid leukemia (n=4). Patients received positive end-expiratory pressure from 25 up to 40 cmH20, with a delta pressure of 15 cmH2O for 60 seconds. We assessed blood gases pre- and post-maneuvers, as well as ventilation parameters, vital signs, hemoglobin, clinical signs of pulmonary bleeding, and radiological signs of barotrauma. Pre- and post-values were compared by the Wilcoxon test. Results: Median platelet count was 53,200/mm3. Post-maneuvers, mean arterial pressure decreased more than 20% in two patients, and four needed an increase in vasoactive drugs. Hemoglobin levels remained stable 24 hours after ARMs, and signs of pneumothorax, pneumomediastinum, or subcutaneous emphysema were absent. Fraction of inspired oxygen decreased significantly after ARMs (FiO2; p=0.003). Oxygen partial pressure (PaO2)/FiO2 ratio increased significantly (p=0.0002), and the oxygenation index was reduced (p=0.01), but all these improvements were transient. Recruited patients’ 28-day mortality was 58%. Conclusions: ARMs, although feasible in the context of thrombocytopenia, lead only to transient improvements, and can cause significant hemodynamic instability.

RESUMO Objetivo: Avaliar a evolução clínica e os parâmetros respiratórios de crianças com câncer submetidas à ventilação mecânica que apresentavam síndrome do desconforto respiratório agudo relacionada à sepse. Métodos: Este estudo longitudinal, prospectivo e observacional de coorte com duração de 2 anos incluiu 29 crianças e adolescentes. Dados clínicos, avaliações de gasometria sanguínea e parâmetros ventilatórios foram coletados em quatro momentos diferentes. As flutuações entre as avaliações e as diferenças entre as médias estimadas foram analisadas por meio de modelos lineares mistos, tendo como parâmetro primário (endpoint) a ocorrência de óbito dentro de 28 dias após o início da síndrome do desconforto respiratório agudo. Resultados: Ocorreram 17 óbitos dentro de 28 dias após o início da síndrome do desconforto respiratório agudo, e outros 7 entre 29 e 60 dias. Apenas cinco pacientes sobreviveram por mais de 60 dias. Nove (31%) pacientes faleceram como consequência direta de hipoxemia refratária, e os demais em razão de falência de múltiplos órgãos e choque refratário a catecolaminas. Em 66% das avaliações, o volume corrente demandado para obter saturação de oxigênio igual ou acima de 90% foi superior a 7mL/kg. As médias estimadas de complacência dinâmica foram baixas e similares para sobreviventes e não sobreviventes, porém com inclinação negativa da reta entre a primeira e última avaliações, acompanhada por uma inclinação negativa da reta para volume corrente nos não sobreviventes. Os não sobreviventes tiveram significantemente mais hipoxemia, com relações PaO2/FiO2 que demonstravam médias mais baixas e inclinação negativa da reta nas quatro avaliações. As pressões pico, expiratória e média das vias aéreas demonstraram inclinações positivas na reta para os não sobreviventes, que também apresentaram mais acidose metabólica. Conclusões: Na maioria de nossas crianças com câncer, a sepse e a síndrome do desconforto respiratório agudo evoluíram com deterioração dos índices ventilatórios e progressiva disfunção de órgãos, o que tornou esta tríade praticamente fatal em crianças.

ABSTRACT Objective: To evaluate the clinical course and respiratory parameters of mechanically ventilated children with cancer suffering from sepsis-related acute respiratory distress syndrome. Methods: This 2-year prospective, longitudinal, observational cohort study enrolled 29 children and adolescents. Clinical data, measurements of blood gases and ventilation parameters were collected at four different time points. Fluctuations between measurements as well as differences in estimated means were analyzed by linear mixed models in which death within 28 days from the onset of acute respiratory distress syndrome was the primary endpoint. Results: There were 17 deaths within 28 days of acute respiratory distress syndrome onset and another 7 between 29 - 60 days. Only 5 patients survived for more than 60 days. Nine (31%) patients died as a direct consequence of refractory hypoxemia, and the others died of multiple organ failure and catecholamine-refractory shock. In 66% of the measurements, the tidal volume required to obtain oxygen saturation equal to or above 90% was greater than 7mL/kg. The estimated means of dynamic compliance were low and were similar for survivors and non-survivors but with a negative slope between the first and final measurements, accompanied by a negative slope of the tidal volume for non-survivors. Non-survivors were significantly more hypoxemic, with PaO2/FiO2 ratios showing lower estimated means and a negative slope along the four measurements. Peak, expiratory and mean airway pressures showed positive slopes in the non-survivors, who also had more metabolic acidosis. Conclusions: In most of our children with cancer, sepsis and acute respiratory distress syndrome progressed with deteriorating ventilation indexes and escalating organic dysfunction, making this triad nearly fatal in children.

Este artigo descreve, no âmbito do atendimento escolar hospitalar, a partir de uma pesquisa-ação realizada nesse espaço, o processo de construção da relação com o saber escolar por crianças de quatro e cinco anos, pacientes do IOP/GRAACC/UNIFESP. Trata-se de uma reflexão crítica sobre o atendimento escolar oferecido pela Escola Móvel/Aluno Específico à faixa etária correspondente à Educação Infantil pelo eixo de análise do letramento, da teoria da enunciação de Bakhtin e dos pressupostos sobre relação com o saber e figuras do aprender de Charlot. Para tanto, foram analisadas gravações com falas de 14 professores sobre 23 alunos, colhidas entre maio e dezembro de 2010.

This article describes, within the range of school hospital assistance, from an action-research, the process of construction of the relationship with school knowledge by children aged four and five years old, patients in IOP/GRAACC/UNIFESP. This is a critical reflection about the school attendance offered by Escola Móvel/ Aluno Específico (Mobile School/ Specific Student) - EMAE - to kids in the age group corresponding to preschool by doing an analysis of the literacy. As theoretical references, there are contributions from Bakhtin's theory of enunciation and Charlot's assumptions about the relationship between knowledge and figures of learning. There were analyzed speeches from 14 teachers about 23 students, recorded between May and December of 2010.

Resumo Objetivo: Avaliar os resultados da ressecção percutânea do nidus guiada por tomografia computadorizada em 18 casos de osteoma osteoide. Materiais e Métodos: Os prontuários médicos de 18 crianças, adolescentes e adultos jovens diagnosticados com osteoma osteoide e submetidos a ressecção percutânea do nidus guiada por TC, entre novembro de 2004 e março de 2009, foram revisados retrospectivamente para coleta de dados demográficos, local da lesão, evolução clínica e complicações após o procedimento. Resultados: A mediana de tempo de seguimento de todos os pacientes foi 29 meses (intervalo de 6–60 meses). Dezessete pacientes não apresentaram recorrência da dor no pós-operatório. Apenas um paciente teve recorrência dos sintomas 12 meses após a ressecção percutânea e foi retratado com sucesso, pela mesma técnica, resultando numa taxa de sucesso secundário de 18/18 (100%). Conclusão: A ressecção guiada por tomografia computadorizada do nidus é uma alternativa segura e eficaz para a ressecção cirúrgica do nidus em pacientes com osteoma osteoide.

Abstract Objective: To report the results of computed tomography (CT)-guided percutaneous resection of the nidus in 18 cases of osteoid osteoma. Materials and Methods: The medical records of 18 cases of osteoid osteoma in children, adolescents and young adults, who underwent CT-guided removal of the nidus between November, 2004 and March, 2009 were reviewed retrospectively for demographic data, lesion site, clinical outcome and complications after procedure. Results: Clinical follow-up was available for all cases at a median of 29 months (range 6–60 months). No persistence of pre-procedural pain was noted on 17 patients. Only one patient experienced recurrence of symptoms 12 months after percutaneous resection, and was successfully retreated by the same technique, resulting in a secondary success rate of 18/18 (100%). Conclusion: CT-guided removal or destruction of the nidus is a safe and effective alternative to surgical resection of the osteoid osteoma nidus.

BACKGROUND: Usual treatment regimens with vancomycin often fail to provide adequate serum levels in patients with severe infections. METHODS: Retrospective analysis of vancomycin trough serum measurements. The following parameters were calculated by Bayesian analysis: vancomycin clearance, distribution volume, and peak estimated concentrations. The area under the concentration curve (AUC) (total daily dose/24 h clearance of vancomycin) was used to determine the effectiveness of treatment through the ratio of AUC/minimum inhibitory concentration (MIC) above 400, using MIC = 1 µg/mL, based on isolates of Staphylococci in cultures. RESULTS: Sixty-one vancomycin trough measurements were analyzed in 31 patients. AUC/MIC > 400 was obtained in 34 out of 61 dosages (55.7%), but the mean vancomycin dose required to achieve these levels was 81 mg/kg/day. In cases where the usual doses were administered (40-60 mg/kg/day), AUC/MIC > 400 was obtained in nine out of 18 dosages (50%), in 13 patients. Trough serum concentrations above 15 mg/L presented a positive predictive value of 100% and a negative predictive value of 71% for AUC/MIC > 400. CONCLUSION: Higher than usual vancomycin doses may be required to treat staphylococcal infections in children with oncologic/hematologic diseases. Since the best known predictor of efficacy is the AUC/MIC ratio, serum trough concentrations must be analyzed in conjunction with MICs of prevalent Staphylococci and pharmacokinetic tools such as Bayesian analysis.

OBJETIVO: Analisar características que predispõem para síndrome metabólica (SM) em sobreviventes de meduloblastoma. SUJEITOS E MÉTODOS: Dezesseis sobreviventes de meduloblastoma pediátrico, 18,0 (4,4) anos, história de radioterapia (RT) cranioespinhal, comparados a nove controles pareados por idade, sexo e índice de massa corporal, de acordo com distribuição de gordura, variáveis metabólicas e cardiovasculares. RESULTADOS: Pacientes com meduloblastoma mostraram aumento da cintura e relações (todos p < 0,05) e HOMA1-IR (p = 0,006), modificados pela secreção do hormônio de crescimento (GH), mas dentro dos limites de normalidade. CONCLUSÕES: Sobreviventes adolescentes e adultos jovens de meduloblastoma apresentaram deposição centrípeta de gordura e diminuição da sensibilidade à insulina, associados ao estado do GH. Sobreviventes de tumor cerebral pediátrico que receberam RT devem ser monitorados para diagnosticar fatores para SM predispondo à doença cardiovascular.

OBJECTIVE: To analyze traits of metabolic syndrome (MetS) in medulloblastoma survivors. SUBJECTS AND METHODS: Sixteen childhood medulloblastoma survivors aged 18.0 (4.4) years, with history of craniospinal radiation therapy (RT) were compared with nine control subjects matched by age, gender, and body mass index, according to fat distribution, metabolic and cardiovascular variables. RESULTS: Medulloblastoma patients showed increases in waist circum-ference and its relationships (all p < 0.05), and HOMA1-IR (p = 0.006), which were modified by growth hormone (GH) secretion status. However, these increases were within normal range. CONCLUSIONS: Adolescent and young adult survivors of medulloblastoma showed centripetal fat deposition and decreased insulin sensitivity, associated with GH status. Pediatric brain tumor survivors following RT should be monitored for the diagnosis of MetS traits predisposing to cardiovascular disease.

Objetivo Avaliar o impacto do suplemento oral artesanal na recuperação do estado nutricional de pacientes com desnutrição leve, grave e com risco nutricional. Métodos Propuseram-se oito receitas de suplementos visando ofertar entre 30,0% e 35,0% do gasto energético total. Os pacientes com desnutrição grave (grupo B) receberam o suplemento oral por duas semanas, e os demais pacientes (grupo A), por quatro semanas. Para a comparação dos resultados obtidos com o emprego do suplemento oral artesanal, foram utilizados dados referentes a um protocolo anterior, com o mesmo desenho, entretanto, com a utilização de suplemento oral industrializado. Resultados O suplemento oral artesanal fica muito aquém no que diz respeito a alguns micronutrientes, entretanto é cinco vezes mais barato do que a preparação com o suplemento oral industrializado. Os pacientes do grupo A com suplemento oral artesanal apresentaram 88,0% de resposta positiva na semana de avaliação, enquanto os com suplemento oral industrializado tiveram 84,0%. No grupo B, foram recuperados 22,0% dos pacientes com suplemento oral artesanal e 25,0% do grupo com suplemento oral industrializado, não apresentando, portanto, diferença significante. Comparando o impacto do industrializado com o do artesanal na prega cutânea tricipital e circunferência do braço, verificou-se que o suplemento oral industrializado no grupo A apresentou melhores resultados que o suplemento oral artesanal, e no grupo B, esse efeito observado na prega cutânea não foi significante (p=0,16). Os consumos de energia e de proteína, assim como a evolução nutricional, foram semelhantes entre suplemento oral industrializado e suplemento oral artesanal. Apenas a composição corpórea no grupo A com suplemento oral industrializado apresentou melhores resultados. Conclusão Os resultados apresentados neste estudo sugerem que o emprego da terapia com suplemento artesanal seja uma opção capaz de auxiliar na recuperação nutricional de pacientes oncológicos e uma opção para populações financeiramente desfavorecidas.

Objective The aim of this study was to evaluate the impact of homemade oral supplements on the nutritional recovery of patients with mild or severe malnutrition or at nutritional risk. Methods Eight recipes of homemade oral supplements containing 30% to 35% of the total energy expenditure were proposed. The patients with severe malnutrition (group B) received the oral supplement for 2 weeks and the others for 4 weeks (group A). Oral supplementation with homemade supplements was compared with oral supplementation with store-bought supplements, investigated earlier with a protocol with the same design. Results Homemade oral supplements contain much lower amounts of certain micronutrients but are five times cheaper than store-bought supplements. In group A, 88% of the patients taking homemade oral supplements and 84% of the patients taking store-bought supplements responded positively to supplementation. In group B, 22% of the patients taking homemade oral supplements and 25% of the patients taking store-bought supplements recovered. The difference was not significant. The impact of store-bought supplementation on the triceps skinfold thicknesses and arm circumferences of the patients in group A was greater than that obtained with homemade supplements. In group B, the effect on triceps skinfold thickness was not significant (p=0.16). Patients taking homemade or store-bought oral supplements presented similar protein and energy intakes and improvements in nutritional status. Only the body composition of patients in group A taking store-bought oral supplements was better. Conclusion The results obtained by this study suggest that the therapeutic use of homemade oral supplements is an alternative capable of promoting the nutritional recovery of cancer patients, especially those who cannot afford store-bought supplements.

Este estudo busca compreender a dimensão subjetiva de pacientes oncológicos que estudam ou estudaram na escola hospitalar do IOP-GRAACC-UNIFESP. Através de uma metodologia qualitativa baseada na Psicologia sociohistórica, há o objetivo de apreender os sentidos atribuídos pelos sujeitos estudados à escola hospitalar, ao professor hospitalar e à aprendizagem que ocorre nesse contexto. Foi possível observar que a escola hospitalar é marcada pela ausência significativa dos elementos que compõem o sentido acerca da instituição escolar tradicional, ao mesmo tempo em que é vista como um espaço de aprendizagem considerado mais agradável. O professor é carregado de uma carga afetiva bastante positiva, e o saber por ele vinculado ganha aspectos diferenciados. A escola hospitalar deve se afirmar e pautar sua atuação nas suas diferenças, mesmo quando baseadas na ausência, assumindo-se, assim, como espaço escolar específico.

This paper had the objetive of understandig the subjective dimension of the oncological patients who receive an educational provision at the IOP-GRAACC-UNIFESP. Using a qualitative methodology, based on the social-historical psychology, we intended to understand how these students see the hospital school, the teacher who works at the hospital and the kind of apprenticeship that is carried on in this context. We have noticed that the hospital school is marked by a significative absense of the elements that build the way the teenagers see the tradicional school, at the same time that it is seen as a more pleaseant learning environment. The teacher who works at the hospital is loaded with a positive affectivity charge and the subjects he teaches have other functions in this context. The hospital school must act according to its differences, even when they are based on something that is missing, assuming itself as a special scholar enviroment.

Éste estudio busca comprender la dimensión subjetiva de pacientes oncológicos que estudian o estudiaron en la escuela hospitalaria del IOP-GRAACC-UNIFESP. A través de una metodología cualitativa basada en la Psicología sociohistórica, tiene el objetivo de captar los sentidos atribuidos por los sujetos estudiados a la escuela ospitalaria, al profesor hospitalario y al aprendizaje que ocurre en ese contexto. Fue posible observar que la escuela hospitalaria es marcada por la ausencia significativa de los elementos que componen el sentido acerca de la institución escolar tradicional, al mismo tiempo en el que es vista como un espacio de aprendizaje considerado más agradable. El maestro está cargado de una carga afectiva bastante positiva, y el saber por él vinculado gana aspectos diferenciados. La escuela hospitalaria debe afirmarse y pautar su actuación en sus diferencias, incluso cuando son basadas en la ausencia, asumiéndose, así, como espacio escolar específico.

A detecção de doença residual mínima (DRM) é um importante fator prognóstico na leucemia linfóide aguda (LLA) infantil e fornece informações sobre a resposta ao tratamento e o risco de recaída. Entretanto, os altos custos das técnicas utilizadas limitam seu uso nos países em desenvolvimento. Desta forma, realizamos um estudo prospectivo para avaliar a citometria de fluxo (CF), utilizando três fluorescências e um painel limitado de anticorpos monoclonais, como método de detecção de DRM em medula óssea (MO) e sangue periférico (SP) de crianças com LLA. Amostras de MO e SP de 40 crianças portadoras de LLA foram analisadas nos dias (d)14 e d28 da indução e nas semanas 24-30 da terapia de manutenção. Foram consideradas como DRM+ as amostras que apresentaram > 0,01% das células com o fenótipo aberrante (FA). Oitenta e sete por cento dos pacientes apresentaram FA ao diagnóstico. No d14, 56% das amostras de MO e 43% do SP apresentaram DRM. No d28, foi detectada DRM em 45% e 31% das amostras de MO e SP, respectivamente. A porcentagem de DRM na MO foi similar à do SP nos casos de LLA-T, mas aproximadamente dez vezes maior na LLA de precursor-B. Foi detectada DRM na MO de 44% e 39% dos pacientes que estavam remissão morfológica nos d14 e d28, respectivamente. Não foi demonstrada associação significante entre a presença de DRM e sexo, idade, leucometria inicial e linhagem celular. Esta técnica de detecção de DRM por CF é relativamente barata e pode ser aplicada em centros com recursos limitados.

The detection of minimal residual disease (MRD) is an important prognostic factor in childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) providing crucial information on the response to treatment and risk of relapse. However, the high cost of these techniques restricts their use in countries with limited resources. Thus, we prospectively studied the use of flow cytometry (FC) with a simplified 3-color assay and a limited antibody panel to detect MRD in the bone marrow (BM) and peripheral blood (PB) of children with ALL. BM and PB samples from 40 children with ALL were analyzed on days (d) 14 and 28 during induction and in weeks 24-30 of maintenance therapy. Detectable MRD was defined as > 0.01% cells expressing the aberrant immunophenotype as characterized at diagnosis among total events in the sample. A total of 87% of the patients had an aberrant immunophenotype at diagnosis. On d14, 56% of the BM and 43% of the PB samples had detectable MRD. On d28, this decreased to 45% and 31%, respectively. The percentage of cells with the aberrant phenotype was similar in both BM and PB in T-ALL but about 10 times higher in the BM of patients with B-cell-precursor ALL. Moreover, MRD was detected in the BM of patients in complete morphological remission (44% on d14 and 39% on d28). MRD was not significantly associated to gender, age, initial white blood cell count or cell lineage. This FC assay is feasible, affordable and readily applicable to detect MRD in centers with limited resources.

INTRODUÇÃO: Osteossarcoma (OS), o mais freqüente tumor primário maligno do osso, tem comportamento local agressivo e alto índice de disseminação sistêmica. Os eventos que permitem o crescimento e a disseminação tumoral ainda permanecem controversos. Os estudos sobre a carcinogênese e a progressão dessa neoplasia, com base na imunoexpressão de c-erb-B2, P-glicoproteína (P-gp) e p53, apresentam resultados conflitantes acerca do real valor prognóstico e suas correlações com parâmetros histológicos. A anaplasia, em neoplasias na infância, constitui parâmetro histológico de agressividade tumoral e quimiorresistência. Nos OS primários ou metastáticos, seu significado permanece controverso. Por outro lado, em outras neoplasias humanas, a expressão do c-erb-B2 relaciona-se com p53, grau nuclear e outros parâmetros de agressividade. OBJETIVO: Avaliar a imunoexpressão de p53, c-erb-B2 e P-gp em OS, correlacionando os parâmetros entre si e com a presença de anaplasia. MÉTODO: O estudo incluiu 96 biópsias pré-quimioterapia de pacientes com OS de alto grau, diagnosticados entre 1991 e 2000. A pesquisa imuno-histoquímica de p53, P-gp e c-erb-B2 foi feita pela técnica da estreptoavidina-biotina-peroxidase. Foram considerados positivos os casos onde havia imunoexpressão em 10% ou mais das células neoplásicas. Somente colorações membranosa (para cerb-B2 e P-gp) e nuclear (para p53) foram consideradas positivas. Anaplasia foi definida como no tumor de Wilms, sendo considerada presente ou ausente. RESULTADOS: Anaplasia pôde ser avaliada em 82/96 casos, estando presente em 29 (35,36%). Imunoexpressão de p53 foi detectada em 25 dos 60 casos (36,23%); de P-gp, em 30 dos 73 casos (41,1%); e de c-erb-B2, em 22 dos 55 casos (40%). Os resultados demonstraram associação entre as imunoexpressões de c-erb-B2 e p53 (p = 0,042), p53 e o parâmetro anaplasia (p = 0,015), anaplasia e Pg (p = 0.034) CONCLUSÕES: A imunoexpressão de p53, c-erb-B2 e P-gp é evento relativamente freqüente em OS de alto grau, metastáticos e não-metastáticos ao diagnóstico. Os resultados reforçam a hipótese de que nessa neoplasia na presença de anaplasia ocorrem simultaneamente eventos adversos, que atuam conjuntamente. A anaplasia constitui marcador histológico do status da P-gp e/ou do p53 em parte dos OS de alto grau e nestes talvez seja indicativa de quimiorresistência. Não houve associação positiva entre p53 e P-gp.

BACKGROUND: Osteosarcomas (OS), the most frequent primary malignant bone tumors, have aggressive local behavior and high rate of metastatization. The events that allow tumor growth and dissemination are still controversial. The studies about carcinogenesis and tumor progression in this neoplasia, which are based on c-erb-B2, P-glycoprotein (P-gp) and p53 immunoexpression, show conflicting results as to the real prognostic value and its correlations with histological parameters. Anaplasia in childhood neoplasias is a histological parameter of tumor aggressiveness and chemoresistance. In primary or metastatic OS, its meaning remains controversial. On the other hand, in other human neoplasias, c-erb-B2 expression is associated with p53, nuclear grade and other aggressiveness parameters. OBJECTIVE: The aim of the present study was to evaluate p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression in OS, correlating the parameters with the presence of anaplasia. METHODS: This study included 96 pre-chemotherapy biopsies in patients with high-grade OS diagnosed between 1991 and 2000. The immunohistochemical evaluation of p53 and c-erb-B2 was carried out with the streptavidin-biotin-peroxidase technique. Cases were considered positive when there was immunoexpression in 10% or more neoplastic cells. Only membrane staining (for c-erb-B2 and P-gp), and nuclear staining (for p53) were considered positive. Anaplasia was defined as Wilms' tumor, and considered present or absent. RESULTS: Anaplasia was present in 29 out of 82 cases (35.36%); p53 immunoexpression was detected in 25 out of 60 cases (36.23%); P-gp, in 30 out of 73 cases (41.1%); and c-erb-B2, in 22 out of 55 cases (40%). The results demonstrated an association between c-erb-B2 and p53 immunoexpression (p = 0.042), p53 and parameter of anaplasia (p = 0.015), anaplasia and P-gp (p = 0.034). CONCLUSIONS: The p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression is relatively frequent in high-grade, metastatic and non-metastatic OS. The results reinforce the hypotheses that in the presence of anaplasia adverse events may occur simultaneously in this neoplasm. Anaplasia may become a histological marker for P-gp and/or p53 status in some high-grade OS, and it may indicate chemoresistance. There was no positive association between p53 and P-gp.

Um banco de tumores com organização sistematizada das informações permite a elaboração de pesquisas em câncer com conclusões sólidas e científicas. Assim, há a necessidade de um protocolo específico, cuja principal vantagem seria a de agregar informações qualificadas sobre o doador às amostras tumorais utilizadas para a pesquisa. O objetivo deste trabalho foi desenvolver um protocolo de procedimentos simples, confiável e reproduzível, para adquirir e armazenar amostras de tumores do sistema músculo-esquelético. O planejamento deste protocolo tem como base os dados da literatura relacionada a bancos de tecidos neoplásicos, no período de 1969 a 2005. Descreve a captação, armazenamento das amostras e o histórico do doador. O banco de tumores com um protocolo eficiente permite armazenar amostras de tecido normal e neoplásico, além de registrar dados referentes a pacientes com lesões neoplásicas. Além disso, possibilita o fornecimento, aos pesquisadores em câncer, de amostras de tecido em condições ideais para a pesquisa.

A Tumor Bank with systematic organization of data allows for the carrying out of cancer research with sound and scientific conclusions. The need thus arises for a specific protocol whose main advantage would be that of adding qualified donor information to tumor samples used in research. The purpose of this study was to develop a simple, reliable, and replicable procedures protocol to acquire and store samples of musculoskeletal tumors. The basis for the planning of this protocol comprises the information gathered in the literature relating to tumor tissue banks from 1969 to 2005. The paper describes the capture, storage, and donor background. The tumor bank with an efficient protocol allows to store both healthy and neoplastic tissue, and to record information relating to patients with neoplastic lesions. Furthermore, it enables supplying tissue samples in ideal research conditions.

Objetivo: estudar a prevalência e as características clínicas e laboratoriais dos pacientes com manifestações músculo-esqueléticas na apresentação inicial das leucemias agudas. Métodos: estudo de casos prevalentes, retrospectivo, descritivo, no qual foram avaliados pacientes com diagnóstico de leucemia aguda, atendidos no Instituto de Oncologia Pediátrica da UNIFESP, de novembro de 1999 a fevereiro de 2000. As queixas músculo-esqueléticas foram investigadas através de um questionário. Os dados referentes ao exame físico e provas laboratoriais, no início da doença, foram obtidos através da revisão de prontuários. Resultados: sessenta e uma crianças foram incluídas neste estudo, sendo que 93% apresentavam leucemia linfóide aguda, e 7% leucemia mielóide aguda. Trinta e oito crianças (62%) apresentaram dor músculo-esquelética no início da doença. Artrite foi observada em 8 casos (13%). A média de articulações acometidas foi 2,5 (variando de 1 a 6), sendo as mais acometidas os joelhos, os tornozelos e os cotovelos. Três pacientes (4,9%) apresentavam hemograma normal, 54 (88%) hemoglobina baixa (em 6 pacientes foi a única alteração), leucopenia em 14 (22%), leucocitose em 26 (42%), e plaquetopenia em 46 (75%) pacientes. Oito pacientes (13%) mostravam blastos em sangue periférico. Conclusão: as queixas músculo-esqueléticas são manifestações iniciais freqüentes das leucemias agudas, e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da dor em membros e das artrites agudas ou crônicas da infância. Os exames laboratoriais podem ser inicialmente normais, tornando ainda mais difícil esta diferenciação.

Objective: to study the frequency, the clinical features and laboratory exams of patients with musculoskeletal symptoms at the onset of acute leukemia. Methods: retrospective, descriptive study including patients diagnosed with acute leukemia, and treated at the Institute of Pediatric Oncology of UNIFESP, carried out from November 1999 to February 2000. The data on musculoskeletal complaints were obtained from a questionnaire. The medical records were revised in order to get data on the clinical examination and laboratory tests at the beginning of the illness. Results: sixty-one children were included in this trial, 93% with acute lymphoid leukemia, and 7% with acute myeloid leukemia. Thirty-eight patients (62%) had musculoskeletal pain at the onset. Arthritis was observed in 8 patients. The mean number of involved joints was 2.5 (1 - 6). The most frequently involved joints were the knees, ankles and elbows. Three patients (4.9%) had normal blood count. Low hemoglobin was reported in 54 patients (88%) (in six patients it was the only hematological abnormality), leukopenia in 14 (22%), leukocytosis in 26 (42%) and low platelet count in 46 (75%). Conclusions: the musculoskeletal symptoms are common at the onset of acute leukemia so, malignancy should always be ruled out in patients presenting chronic or acute arthritis or benign limb pain. The laboratory tests may be normal at the onset of the illness, making differential diagnosis more difficult.